Пухлини м’яких тканин – Інформація – медичний портал Челябінська
Med74.RU зобов’язується зберігати всю надану інформацію конфіденційно і не розголошувати її третім особам. Після реєстрації як користувача, в будь-який час Ви зможете отримати єдину дисконтну карту Med74.RU, що дає право на отримання знижок в лікувальних установах Челябінська. Для цього достатньо буде пройти за посиланням “ Отримати дисконтну карту ” в блоціреєстрації / авторизації.
Пухлини м’яких тканин
Захворюваність . Саркоми м’яких тканин становлять 1% всіх злоякісних новоутворень у дорослих. Пухлини в рівній мірі вражають чоловіків і жінок, частіше у віці 20-50 років. Можливе виникнення в дитячому віці (10-11% сарком). Гістогенез. Джерело пухлин – найрізноманітніші за будовою і походженням тканини. В основному, це похідні мезенхіми: фіброзна сполучна, жирова, синовіальна і судинна тканини, а також тканини, пов’язані з мезодермою (поперечно-смугасті м’язи) і нейроектодерми (оболонки нервів). Гистогенетическая класифікація
Генетичні порушення. Наприклад, у 10% пацієнтів з хворобою тло Реклінгхаузена розвивається нейрофібросаркома
Попередні захворювання кістки. У 0,2% пацієнтів з хворобою Педжета (деформуючий остоз) розвиваються Остеосаркома.
м’якотканні саркоми. Розростання тканини, наявність пухлини, біль в тулуб або кінцівках, але сама освіта безболісно, ??на розрізі нагадує риб’яче м’ясо
Заочеревинні пухлини. Хворі зазвичай відзначають зниження маси тіла і пред’являють скарги на болі невизначеною локалізації. Пухлини можуть досягати значних розмірів без клінічних проявів
Швидко зростаюча пухлина (або розростання тканини, що перевищує в діаметрі 5 см) швидше за все злоякісна, особливо якщо вона щільна, спаяна з оточуючими тканинами і глибоко розташована
При подібних ураженнях необхідна Ексцизійна біопсія; пункційна біопсія найчастіше неінформативна
При виборі місця для біопсії слід враховувати можливе проведення в подальшому реконструктивної (пластичної) операції
Для м’якотканинних сарком краще МРТ-діагностика, що забезпечує більш точне визначення кордону між пухлинами і м’якими тканинами
При ознаках порушення функцій печінки при саркомах внутрішніх органів або кінцівок проводять КГ та УЗД (для виявлення метастазів)
Розширена резекція (обширне хірургічне видалення пухлини з ділянкою нормальної тканини шириною 2-4 см, що підтверджують гістологічно) або обмежена резекція з резекційних краями, не містять злоякісних клітин. Операцію доповнюють променевою терапією. При мікроскопічному виявленні в краях резецированной тканини злоякісних клітин проводять повторне висічення
Широке висічення пухлини в більшості випадків дозволяє уникнути ампутації кінцівки. При пухлинах із сумнівною операбельностио після застосування в передопераційному періоді внутрішньоартеріальної хіміотерапії та опромінення в подальшому можливе виконання реконструктивної операції на кінцівках
Слід виключити попадання злоякісних клітин в рану і дотримуватися принципів абластики під час оперативного втручання. При попаданні злоякісних клітин в раневое поле необхідно провести широке висічення рани з подальшим опроміненням в дозі 66 Гр
При невеликій кількості (не більше 10-15) метастатичних вогнищ в легенях показано їх видалення.
Променева терапія показана при розташуванні краю пухлини менш ніж в 2-4 см від резекційною лінії або при обсеменении рани пухлинними клітинами.
Ад’ювантна хіміотерапія показана молодим хворим з остеосаркомою і дорослим з саркомами кінцівок. Опубліковані повідомлення про підвищення частоти одужання і збільшення виживаності хворих з саркомами кінцівок при застосуванні доксорубіцину в поєднанні з іншими протипухлинними препаратами (монотерапія доксорубіцином неефективна)
Запущені випадки сарком. 15-35% хворих позитивно реагують на доксорубіцин, 17% – на дакарбазін, 20-40% – на тіофосфамід. Доведено ефективність комбінованої хіміотерапії, особливо поєднання доксорубіцину і тіофосфаміду.
Епідеміологія . Найбільш часто спостережуваний вид сарком м’яких тканин (20%). Вражає частіше жінок у віці 30-40 років
Гістологія . Пухлина складається з кліток типу фібробластів з різною кількістю колагенових і ретикулярних волокон
Метастази в регіонарні лімфатичні вузли відзначають у 5-8%. Гематогенні метастази (найчастіше в легені) виникають у 15-20%
Епідеміологія . Ліпосаркоми реєструють в 15% випадків злоякісних м’якотканинних пухлин. Виникають частіше у віці 40-60 років
Гістологія. Пухлина складається з анаплазованих жирових клітин і ділянок міксоідная тканини
Найбільш часто пухлина розташовується на нижніх кінцівках і в заочеревинному просторі
Лікування оперативне – широке висічення, при великих пухлинах можлива передопераційна променева терапія
Прогноз . У хворих з диференційованими пухлинами 5-річна виживаність – 70%, з малодиференційовані – 20%.
Епідеміологія . Частота ангіосарком становить близько 12% всіх сарком м’яких тканин. Захворювання частіше спостерігають у молодих (до 40 років)
Гістологія Гемангіоендотеліома сформована з безлічі атипових капілярів з проліферацією атипових ендотеліальних клітин, що заповнюють просвіт судин
Гемангіоперицитома, що розвивається з видозмінених клітин зовнішньої оболонки капілярів
Пухлини мають інфільтруючим бурхливим ростом, схильні до раннього виразки і зрощенню з оточуючими тканинами
Раннє метастазування в легені і кістки, досить часта дисемінація в м’які тканини тулуба
Лімфангіосаркома – специфічна пухлина, яка розвивається в місцях постійного лімфатичного набряку (верхня кінцівка у жінок з постмастектоміческім синдромом, особливо після курсу променевої терапії). Прогноз несприятливий. Ефективних методів лікування немає.
Рабдоміосаркома (рабдосаркоми, рабдоміобластома, злоякісна рабдоміома). Розрізняють 3 форми: плеоморфну, з переважним ураженням кінцівок у дорослих; альвеолярну, з ураженням м’язів кінцівок, тулуба і глазничной області; ембріональну, що спостерігається головним чином у дітей молодшого віку з ураженням голови і шиї, нижньої частини сечостатевого тракту, таза і, кінцівок. Перебіг зазвичай прогресуюче
Епідеміологія . За частотою рабдоміосаркома займає 3-е місце серед злоякісних новоутворень м’якотканинних. Реєструють в будь-якому віці, але частіше у підлітків і в середній віковій групі. Жінки хворіють в 2 рази частіше
Гістологія . Пухлина складається з веретеноподібних або округлих клітин з поздовжньої і поперечної смугастість цитоплазми
Найбільш часто пухлини локалізуються в трьох анатомічних областях тіла: кінцівки, голова і шия, малий таз
Лікування – хірургічна операція, при великих пухлинах доцільна передопераційна променева терапія
При проведенні комбінованого (хірургічне та хіміотерапія) лікування локалізованих форм ембріональної рабдомйосаркоми (розвивається до 15 років) 5-річна виживаність – 70%. При наявності метастазів виживаність – 40%
Гістологія . Пухлина складається з різного ступеня диференціювання витягнутих клітин з паличкоподібними ядрами
Пухлини нерідко розвиваються у внутрішніх органах (матці, ШКТ), локалізовані на кінцівках в проекції судинного пучка
Епідеміологія . Синовіальна саркома по частоті займає 3-4-е місце серед сарком м’яких тканин (8%). Реєструють переважно в осіб молодше 50 років
Характерна локалізація в області кисті і стопи 25-30% хворих вказують на травму в анамнезі
Прогноз. Головні прогностичні фактори – ступінь гістологічної диференціювання і розмір пухлини
Ступінь гістологічної диференціювання залежить від мітотичного індексу, ядерного поліморфізму та інших ознак клітинного атипізму, а також від поширеності некрозів. У менш диференційованою пухлини прогноз менш сприятливий
Розмір пухлини – незалежний прогностичний фактор. Невеликі (менше 5 см) повністю видалені високодиференційовані Пухлини рідко рецидивируют і метастазують.
Tags:
- нейрофібросаркома
- Генетичні порушення у риб
- пухлини м яких тканин
- пухлини мяких тканин
- розростання м\яких тканин