Хвороба Паркінсона – Інформація – медичний портал Челябінська

Med74.RU зобов’язується зберігати всю надану інформацію конфіденційно і не розголошувати її третім особам. Після реєстрації як користувача, в будь-який час Ви зможете отримати єдину дисконтну карту Med74.RU, що дає право на отримання знижок в лікувальних установах Челябінська. Для цього достатньо буде пройти за посиланням “ Отримати дисконтну карту ” в блоціреєстрації / авторизації.

Хвороба Паркінсона

Хвороба Паркінсона – ідіопатичне повільно прогресуюче дегенеративне захворювання центральної нервової системи, що характеризується сповільненістю рухів, ригідністю м’язів, тремором в спокої і порушенням пізнав рефлексів. В основі захворювання-поразка пігментованих дофамінергічних нейронів щільної частини чорної субстанції та інших дофамінсодержа-щих ядер стовбура головного мозку. Середній вік початку захворювання – 57 років. Хвороба рідше виникає у курців, що пов’язано зі здатністю тютюнового диму пригнічувати МАО В. У 5-24% пацієнтів – обтяжений сімейний анамнез.

Хвороба Паркінсона з тільцями Леей ( 168601, R) характеризується раннім початком (в середньому в 47 років), швидким прогресуванням (смерть в середньому в 56 років), відсутністю тремору. Патоморфологія: тільця Леей у цитоплазмі нейронів.

Ювенільний паркінсонізм (* 600116, ген РШ, 6q25.2-q27, p) реєструють до 40 років. Класичні симптоми: брадикінезія, ригідність м’язів, тремор. Деменція відсутня. Патоморфологія: дегенерація нейронів і демієлінізація в щільній частини чорної речовини і блакитному місці; тільця Леей відсутні. Велика частина випадків зафіксована у людей, народжених від близькоспоріднених шлюбів.

Сімейна хвороба Паркшсона типу 1 (# 601508, ген PARK1, 4q21-q 4q21-q23, 163890, R) виникає внаслідок мутацій гена а-синуклеїну (1638 90 , SNCA), кодує пресинаптичний білок; характерні ранній початок (46 ± 13 років) і висока пенетрантність гена.

Хвороба Перрі (* 168 605, R) – паркінсонізм з альвеолярної гіповентиляції, депресивним станом (антидепресанти неефективні); зменшення вмісту таурину в крові та спинномозковій рідині.

Ювенільний паркінсонізм Ханта (168100,90 виникає у дітей та підлітків; характерно повільний плин, класичні симптоми паркінсонізму .. Патоморфологія: дегенерація і загибель клітин чечевицеподібних ядра.

Загибель дофамінергічних нейронів в чорному речовині, блакитному місці і інших дофамінсодержащіх областях мозку (характерні клінічні симптоми хвороби розвиваються після дегенерації 80% і більше нейронів чорної субстанції). Зменшення вмісту дофаміну в хвостатому ядрі і шкаралупі. Патоморфологія. Макроскопічно – втрата пігментації в чорній речовині і блакитному місці. Мікроскопічно – рідкісні пігментовані нейрони; невеликі позаклітинні відкладення меланіну, що виникають внаслідок загибелі нейронів, окремі нейрони Атро-фічно і депигментирована; частина збережених нейронів містить сферичні еозинофільні цитоплазматичні включення – тільця Леві.

Тремор (4-8 Гц) у спокої у 50-80% хворих. Тремор при хворобі Паркінсона – ритмічне тремтіння II, III і протиставленого їм I пальця кисті; в типових випадках нагадує скочування пальцями хлібного кульки (по типу катання пілюль, рахунки монет}; в початку захворювання односторонній (гемітремор); максимальний в спокої (статичний тремор); зменшується або зникає при русі; під час сну відсутня; посилюється при емоційному напруженні і втоми; частіше виникає на кистях рук, рідше на ногах; спостерігають також тремтіння щелепи, мови, століття.

Прогресуюче уповільнення рухів (брадикінезія), обмеження обсягу і швидкості рухів (гіпокінезія), труднощі в ініціації рухового акта (акінезія). Порушення рухів при хворобі Паркінсона призводять до появи маскоподібний особи (амимия) з відкритим ротом, згорбленої постави (поза прохача), човгає семенящей ходи, відсутності співдружніх рухів рук при ходьбі (ахейрокинез ).

Порушення пізнав рефлексів призводить до пропульсіі (непереборне прискорення руху пацієнта вперед при ходьбі або після легкого поштовху) і ретропульсія (мимовільне прискорення руху назад після поштовху в цьому напрямку).

Ригідність м’язів. М’язовий тонус змінений за типом свинцевої труби; феномен зубчастого колеса.

Мова уповільнена, невиразна, малозрозуміла, тиха, запинався (паркінсонічні дизартрія). Відсутні інтонації (монотонна мова).

Зорові розлади: зменшення кількості мігательних рухів (фон Штелльвага симптом), блефароспазм (судорожне миготіння або скорочення кругового м’яза ока й століття), судома погляду (мимовільний поворот очей догори з тривалим [до декількох хвилин] утримуванням їх у цьому положенні); симптом лялькових очей (Аронова-ча симптом) – при нахилі голови вперед очні яблука рухаються вгору, при відкиданні голови очні яблука опускаються.

Себорея (гіперстеатоз, стеатоз) – посилення функцій сальних залоз, що приводить до надмірної секреції шкірного сала (симптом сального особи).

Вегетативні розлади: закрепи, ортостатична гіпотензія, нетримання сечі і калу, статева дисфункція.

Деменція розвивається у 50% хворих, частіше при початку захворювання з двостороннім поразкою.

Гостре погіршення стану свідчить про недотримання режиму, депресії або супутньому захворюванні

У міру прогресування ня рухових порушень необхідна розробка індивідуальної програми регулярних фізичних вправ.

Поєднання карбідопа-леводопа (сінемет, НАКом, ізіком) по 1 таблетці (25/250 мг) 1-2 р / добу після їжі (при хорошій переносимості дозу поступово збільшують на 1 таблетку кожні 4-7 днів до досягнення стійкого терапевтичного ефекту, але не в більше 8 таблеток / добу) або поєднання леводопа-бензеразід (мадопар).

Після 2-5 років лікування у 50% пацієнтів внаслідок прийому леводопи виникає феномен включення-виключення: акінезія швидко змінюється неконтрольованою гіперактивністю (хореоатетоз кінцівки і гримасничанье). Для ослаблення цього побічного ефекту рекомендують перехід на часті прийоми (через 1-2 год) низьких доз леводопи, пролонгованих препаратів, додаткового призначення агоністів дофаміну або селегіліну.

Бромокриптин по 5-60 мг / сут в основному в поєднанні з малими дозами леводопи на пізніх (при зниженні ефективності або розвитку побічних ефектів леводопи) і ранніх стадіях захворювання (може відстрочити поява оп-о/Т-фенбмена).

Побічні ефекти: нудота, психічні розлади, ортостатична гіпотензія, головний біль. Переносимість препарату погіршує алкоголь.

М-холіноблокатори – на ранніх стадіях і як доповнення до леводопи на більш пізніх стадіях; найбільш ефективні для зняття тремору. Лікування починають з малих доз, поступово їх підвищуючи.

Побічні реакції : сухість у роті, зменшення діурезу, запори, порушення зору, сплутаність свідомості, делірій, порушення терморегуляції. Протипоказані при закритокутовій глаукомі, затримці сечовипускання, фібриляції передсердь. Слід дотримуватися обережності при есенціальній артеріальній гіпертензії, вираженому атеросклерозі, захворюваннях серця, печінки, нирок.

Амантадин (мидантан) по 100-300 мг / добу – при ранній, легкої стадії захворювання (у 50%) і при пізніх стадіях для посилення ефекту леводопи. При монотерапії протягом кількох місяців до мідантану розвивається толерантність. Побічні ефекти: набряк нижніх кінцівок, мармурова шкіра, сплутаність свідомості.

Селегілін по 5-10 мг / сут, можна в поєднанні з мадопа-ром або НАКом, іноді потенціює побічні ефекти леводопи.

Антигістамінні препарати з антихолінергічну активність, наприклад дифенгідрамін (димедрол) по 25-100 мг / сут, – при треморі і як слабкі седативні засоби.

ТАД (наприклад, амітриптилін по 25-50 мг перед сном) в поєднанні з леводопою – при депресії, тривозі, безсонні.

Пропранолол (анаприлін) по 10-40 мг 2-4 р / добу іноді ефективний при посиленні тремору під час фізичної активності. Хірургічне лікування

вентролатеральная стереотаксії-чна таламотомія при грубому односторонньому треморі і відсутності ефекту від медикаментозної терапії

Перебіг і прогноз. Характерно повільне неухильно прогресуючий перебіг, що призводить до смерті пацієнта. Після 5 років лікування у 50% пацієнтів немає шансів на поліпшення. У деяких знову з’являється акінезія.

Tags:

  • акінезія хвороба паркінсона

_0.31MB/0.00365 sec