Цироз, алкогольні ураження печінки, лікування

Цироз

Для хронічного ураження печінки характерні фіброз, дезорганізація дольковой і судинної структури і регенеруючі вузлики гепатоцитів.

Етіологія : Алкоголь, вірусний гепатит (В, С, D), первинний або вторинний біліарний цироз, гемохроматоз, хвороба Вільсона, недостатність c A-антитрипсину, ХАГ, синдром Бадда-Кіарі, хронічна ЗНС (кардіальний цироз печінки),лікарські засоби і токсини, шистосомоз, Криптогенні фактори.

Симптоми: Анорексія, нудота, блювання, діарея, стомлюваність, слабкість, лихоманка, жовтяниця, аменорея, імпотенція, безпліддя.

Ознаки захворювання: павукоподібні телеангіектазії, долонна еритема, збільшення привушних і слізних залоз, зміни нігтів (лінії Мюрке, нігті Террі), потовщення кінцевих фаланг у вигляді «барабанних паличок», контрактура Дюпю-ітрена , гінекомастія, атрофія яєчок, гепатоспленомегалія, асцит, кровотеча з варикозно-розширених вен ШКТ, печінкова енцефалопатія.

Лабораторні дані: анемія (мікроцітарная внаслідок крововтрати, мак-роцітарная, викликана дефіцитом фолата), панцитопенія (гіперспленізм), подовження ПВ, рідко ДВС-синдром, гіпонатріємія, гіпокаліємічний алкалоз, порушення метаболізму глюкози, гіпоальбумінемія.

Супутні захворювання та стани: гастрит, дуоденальна виразка, жовчні камені. Порушення метаболізму медикаментів в печінці; гіпоальбумінемія і пор-тально-системне шунтування.

Діагностика : Вибір методів визначається клінічною картиною захворювання. У сироватці крові визначають: HBsAg, анти-НВс, анти-HBs, антитіла до гепатиту С і D, Fe, загальну залізозв’язувальної здатність, феритин, антимітохондріальні антитіла (АМА), антитіла до гладкої мускулатури (SMA), мікросомальні антитіла до печінки і нирок (KLM), AHA, церулоплазмін, сц-антитрипсин (і його генетичні варіанти). Інструментальні методи включають Допплер-ехографію черевної порожнини, КТ або МРТ (для визначення цирозу печінки, спленомегалії, коллате-Ралей, венозного тромбозу), а також портальну венографію та визначення рівня тиску заклинювання печінкової вени. Остаточний діагноз часто заснований на результатах біопсії печінки (черезшкірної або відкритої), протипоказаної при коагулопатії.

Алкогольні ураження печінки

Розрізняють три форми: жирова дегенерація печінки, алкогольний гепатит і цироз; вони можуть поєднуватися. Хворі часто заперечують зловживання алкоголем. Важкі форми захворювання (гепатит, цироз) пов’язані з вживанням 80-160 г алкоголю на день протягом 5-10 років, жінки більш чутливі до впливу алкоголю, ніж чоловіки, внаслідок більш низького вмісту алкогольдегідрогенази; поліморфізм генів алкогольдегідрогенази і ацетальдегіддегідрогенази також визначають різну чутливість до алкоголю. Гепатит В та С може сприяти розвитку алкогольного ураження печінки. Порушення харчування також привертають до формування цирозу.

Жирова дегенерація печінки

Може розвинутися навіть при нетривалому вживанні алкоголю. Вона часто проявляється бессимптомной гепатомегалією і незначним підвищенням показників біохімічних печінкових проб. З відміною етанолу піддається зворотному розвитку, не веде до цирозу печінки.

Алкогольний гепатит

Клінічні прояви варіюють від безсимптомного перебігу захворювання до важкої печінкової недостатності з жовтяницею, асцитом, кровотечею з шлунково-кишкового тракту і енцефалопатією. Типові ознаки: анорексія, нудота, блювота, лихоманка, жовтяниця, пальпована і хвороблива печінка. Періодично спостерігається картина холестазу, що імітує билиарную обструкцію. Активність АсАТ зазвичай менше 300 ОД і в два рази з гаком вище активності АлАТ. Зміст біліру-біна досягає 170 мкмоль / л. Гіперлейкоцитоз до 20 000/мкл. Діагноз перевіряється результатами біопсії печінки: набряклість гепатоцитів, алкогольний гіаліноз (тільця Меллорі), лейкоцитарна інфільтрація, некроз гепатоцитів і періцент-ральний венозний фіброз,.

Інші метаболічні наслідки алкоголізму. Збільшення відносини NADH / NAD, що веде до лактацідеміі, кетоацидозу, гіперурикемії, гіпоглікемії. Характерні гіпомагніємія, гіпофосфатемія. Порушення функції мітохондрій, індукція мікросомальних ферментів ведуть до порушення метаболізму медикаментів, перекисного окиснення ліпідів, що ушкоджує мембрани, викликає гіперметаболічний статус; багато прояви алкогольного гепатиту – результат токсичної дії ацетальдегіду та цитокінів (інтерлейкін-I, інтер-Лейкін-П і фактор некрозу пухлинних клітин, що вивільняються при порушенні детоксикації ендотоксин).

Фактори несприятливого прогнозу: короткочасні: ПВ на 5 з вище контролю проти вітаміну К, рівень білірубіну вит е 170 мкмоль / л, енцефалопатія, гіпоальбумінемія, азотемія. Летальність перевищить 35%, якщо (ПВ хворого в 1 с) – (контрольне ПВ в 1 с) х 4,6 + білірубін сироватки крові (мг / дл) => 32

Довготривалі несприятливі прогностичні фактори включають важкий некроз і фіброз печінки, портальну гіпертензію, продовження вживання алкоголю.

Лікування. Припинити вживання алкоголю. Призначають дієту калорійністю 8500-12500 кДж (2000-3000 ккал) з вмістом білка 1 г / кг (менше за наявності енцефалопатії), щодня полівітаміни, тіамін 100 мг, фолієва кислота 1 мг. Корекція дефіциту калію, магнію та фосфатів, за необхідності – трансфузии еритроцитів, плазми. Моніторинг рівня глюкози в крові (гіпоглікемія при важкому ураженні печінки). Преднізон 40 мг або преднізолон 32 мг всередину щодня протягом 1 міс при енцефалопатії. Колхіцин 0,6 мг всередину 2 рази на день може сповільнити прогресування алкогольного гепатиту. Експериментальне лікування: інфузії амінокислот, інсуліну і глюкагону, пропілтіоураціла, анаболічних стероїдів. Трансплантація печінки вимагає ретельного відбору хворих.

Первинний біліарний цироз печінки

Прогресуючий негнійний деструктивний внутрішньопечінковий холангіт. Вражає жінок середнього віку. Протікає у вигляді безсимптомного підвищення активності лужної фосфатази (сприятливий прогноз) або з сверблячкою, прогресуючої жовтяницею, наслідками порушення екскреції жовчі і, в крайніх випадках, цирозом і печінковою недостатністю.

Клінічні прояви : Сверблячка, жовтяниця, ксантелазми, ксантоми, остеопороз, стеаторея, пігментація шкіри, гепатоспленомегалія, портальна гіпертензія, підвищення активності лужної фосфатази та концентрації білірубіну, холестерину і IgM в сироватці крові.

Супутні захворювання : Синдром Шегрена, ДБСТ, тиреоїдит, гломерулонефрит, перніціозна анемія, нирковий канальцевий ацидоз.

компонента піруватдегідрогенази та інших дегідрогеназ мітохондріальних ферментів). Біопсія печінки: 1-а стадія – деструкція міжчасточкових желни проток, гранульоми; 2-а стадія – проліферація проток, 3-а стадія – Фіброз; 4-а стадія-цироз.

Прогноз : корелює з віком, змістом білірубіну та альбуміну в сироватці крові, ПВ, наявністю набряків.

Лікування : Для усунення свербежу призначають холестирамін 4 г всередину за їжею; в рефрактер-них випадках – рифампіцин, ультрафіолетове опромінення, налоксон, плазмаферез. Вітамін До 10 мг внутрішньом’язово щоденно х 3 (потім 1 раз на місяць) при підвищенні ПВ, викликаному дефіцитом солей жовчних кислот. Вітамін D 100 000 ОД вводять внутрішньом’язово кожні 4 тижні, плюс 1 г кальцію всередину щодня при остео-Порозов (не завжди реагує на лікування). Застосування вітаміну А 25 000-50 000 ОД щоденно всередину або 100 000 ОД внутрішньом’язово кожен місяць, і цинку 220 мг всередину може бути ефективно при гемералопії. Вітамін Е призначають у дозі 10 мг внутрішньом’язово або всередину щодня. Заміна жиру на тригліцериди із середніми ланцюгами може зменшити стеаторею. Кортикостероїди, D-пеніциламін, аза-тіопрін і хлорамбуцил не ефективні. Експериментальне лікування: колхіцин, цикл оскарживши, метотрексат; застосування урсодезоксихолевої кислоти 12-15 мг / кг в день всередину в 2 прийоми усуває симптоми і покращує функцію печінки, але не впливає на період виживання. Трансплантація печінки – в термінальній стадії захворювання.

Трансплантація печінки

Проводиться при хронічному незворотному прогресуючому ураженні печінки або блискавичній печінковій недостатності, коли немає альтернативної терапії. Трансплантація печінки також показана для корекції вродженої ферментної недостатності і вроджених порушень метаболізму.

Протипоказання : Абсолютні: екстрагепатобіліарний сепсис, злоякісне переродження, важке ураження дихальної або серцево-судинної системи, СНІД.

Відносні: вік вище 60 років, HBsAg (з ДНК вірусу гепатиту В в сироватці крові) і ВІЛ, попереднє велике хірургічне втручання на черевній порожнині, тромбоз ворітної і верхньої брижової вен, гіпоксемія (може піддатися зворотному розвитку після трансплантації в разі внутрішньо-легеневого шунта), активний алкоголізм чи токсикоманія, відсутність розуміння проблеми з боку хворого.

Показання : Основні: очікувана смерть протягом року; в передбаченні серйозних ускладнень (кровотеча з варикозних вен, необоротна енцефалопатія, тяжкі порушення всмоктування і слабкість, гепаторенальний синдром); асцит, рефрактерних до лікування; прогресуюче ураження кісток; рецидивуючий бактеріальний холангіт; невиправна коагулопатія; білірубін вище 170-340 мкмоль / л і альбумін менше 20 г / л у сироватці крові; обваження коагулопатії; низька якість життя. III-IV ступеня коми при блискавичної печінкової недостатності.

Підбір донора : Проводять по сумісності з АВО групою крові та розмірами печінки (можуть бути використані зменшені трансплантати, особливо у дітей). Обов’язкові негативні результати обстеження на ВІЛ, гепатит В і С.

Імуносупрессія : імуносупресію проводять різними комбінаціями циклоспорину, глюко-кортикоїдів, азатіоприну, ОКТЗ (моноклональних антітімоцітний глобулін). Необхідна концентрація циклоспорину в крові 200-250 нг / мл після трансплантації і 150-200 нг / мл – в подальшому.

Ускладнення після трансплантації : Дисфункція трансплантата печінки (первинна дисфункція, гостре або хронічне відторгнення, ішемія, тромбоз печінкової артерії, билиарная обструкція, рецидивуюча вірусна інфекція); інфекції (бактеріальні, вірусні, ми-котичних, умовно-патогенні); дисфункція нирок, нейропсихічні порушення.

® – на правах реклами. За зміст рекламних матеріалів редакція відповідальності не несе. На сайті використані довідкові матеріали взяті з відкритих джерел. не порушує авторських прав. Якісної терасної дошки. Продаж терасної дошки.

Інформація, опублікована на сайті, носить ознайомчий, а не рекомендаційний характер. Обов’язково проконсультуйтеся з фахівцем, щоб не завдати шкоди своєму здоров’ю!

Tags:

  • криптогенна коагулопатія