Саркоїдоз (хвороба Беньє – Бека – Шаумана, доброякісний лімфогранулематоз Шаумана) лікування

Саркоїдоз

Саркоїдоз (синонім: хвороба Беньє – Бека – Шаумана, доброякісний лімфогранулематоз Шаумана) – системне захворювання, що вражає різні органи і системи і значно варьирующее в клінічних проявах. Ведучого клінічного симптому немає. Патологоанатомічної основою саркоїдозу є так звана саркоідних гранульома, що нагадує туберкульозний горбик. Вона складається з епітеліоїдних клітинз домішкою лімфоїдних елементів і одиничних гігантських клітин, однак, на відміну від туберкульозного процесу, казеозного некрозу ніколи не буває. Етіологія не вивчена, більшість авторів вважає, що саркоїдоз не пов’язаний з туберкульозною інфекцією і є самостійним захворюванням, що належать до групи ретикульоз. Хворіють в основному люди молодого і середнього віку.

Ураження шкіри зустрічаються приблизно у половини хворих саркоїдоз, як правило, вони не супроводжуються сверблячкою, болем або іншими суб’єктивними відчуттями.

Найбільш часта форма уражень шкіри – саркоід Бека, який зустрічається в трьох основних різновидах: 1) крупноузловатая – один або кілька різко відмежованих вузлів полушаровидной форми розміром 2 – 3 см в діаметрі, спочатку рожево-червоного кольору, потім з буруватим відтінком, НЕ виразкуватись, 2) мелкоузелковая – множинні дрібні розпорошені вузлики, 3) найбільш рідкісна дифузно-інфільтративна різновид – слабо відмежовані інфільтрати коричнево-синюшного кольору; до цього різновиду близька інша форма шкірних саркоідов – так звана озноблення вовчак (див. Lupus pernio). < / p>

При саркоїдозі нерідко зустрічаються неспецифічні ураження шкіри, найбільш часто – вузлувата еритема (див. Еритема вузлувата).

Різні форми саркоідов шкіри можуть зустрічатися одночасно в одного хворого. Часто виявляють помірно збільшені периферичні лімф. вузли.

Поразки легенів і внутрішньогрудних лімфатичних вузлів – найчастіші прояви хвороби, можуть розвиватися гостро, з помірною лихоманкою, іноді з висипаннями вузлуватою еритеми або поволі, супроводжуючись загальною слабкістю, нездужанням, суглобовими болями, субфебрильной температурою, рідше лихоманкою неправильного типу, нагадуючи картину грипу. Клінічні прояви малохарактерні і тримаються різний час, часто зникаючи без лікування через кілька тижнів, або можуть повністю відсутні.

Легеневі прояви саркоїдозу виявляють майже виключно рентгенологічним дослідженням. При мізерних клінічних проявах на рентгенограмі виявляють виразні зміни. Часто в одного і того ж хворого виявляють різні стадії: 1) саркоїдоз I стадії – збільшення і ущільнення внутрішньогрудних лімфатичних вузлів, особливо кореневої групи, зазвичай двостороннє, хоча і асиметричну, що нагадує лімфогранулематоз і туберкульозний бронхаденіт, 2) саркоїдоз II стадії – сітчаста інфільтрація прикореневих зон легенів, дрібновогнищевий, великовогнищевого і міліарна форми ураження легеневої тканини, що нагадують гематогенно-дисемінований туберкульоз, 3) саркоїдоз III стадії – пневмосклероз спостерігається рідко.

Саркоїдоз може вражати: 1) очі – подострое двостороннє ураження райдужної оболонки і циліарного тіла (див. Іридоцикліт), що клінічно проявляється болем, світлобоязню, затуманення зору, 2) кістки, особливо фаланги пальців кистей і стоп, що виявляється в основному рентгенологічно, 3) центральну і периферичну нервову системи; 4) серце, печінка, залози внутрішньої секреції та ін

Патогномонічною для саркоїдозу клінічного симптому немає; діагностика його комплексна.

Важливим діагностичним критерієм саркоїдозу є туберкулінові проби по типу реакції Пірке: позитивні ро0кції на 1% і 5% туберкулін практично виключають саркоїдоз. Уточнюють діагноз саркоїдозу клініко-рентгенологічним обстеженням і динамічним спостереженням за хворим.

Прогноз , як правило, сприятливий, але в ряді випадків серйозний. При далеко зайшов пневмосклерозі може наступити смерть від легеневої недостатності або ураження серця. Поразка очей може привести до сліпоти.

Ефективний метод лікування – тривале призначення кортикостероїдних препаратів. Хворий повинен перебувати під диспансерним спостереженням.

© 2007-2012. Копіювання без прямого гіперпосилання на джерело заборонено. Інформація на сайті не призначена для самолікування!

Tags:

  • саркоидоз бека лікування

_0.31MB/0.00462 sec