Розсіяний склероз

Розсіяний склероз

Патологія : Морфологічно характеризується утворенням вогнищ демієлінізації («бляшок») різної величини і «віку», розсіяних в білій речовині ЦНС, зі схильністю до розташування в перивентрикулярна і субпіальном білій речовині мозку, зорових нервах, стовбурі головного мозку, мозочку та спинному мозку.

Клінічні прояви : Захворюванняпочинається на 3-4-м десятилітті життя рецидивуючими вогнищевими неврологічними симптомами, що проявляються з різними інтервалами, триваючими тижнями, з подальшим можливим регресом. Рідше має місце повільно прогресуючий перебіг. Загострення захворювання може бути викликане втомою, стресом, фізичним навантаженням або спекою. Клінічні прояви PC мінливі (табл. 167-1), зазвичай є слабкість і (або) порушення чутливості кінцівок, зниження зору, порушення ходи і координації, часті й імперативні позиви до сечовипускання. Зміни мотор-ки можуть виражатися у відчутті тяжкості кінцівки, її слабкості, ригідності або незручності. Звичайні суб’єктивні розлади – парестезії (відчуття поколювання, оніміння в будь-якій зоні). Неврит зорового нерва веде до неясного або затуманення зору, особливо в центральній частині поля зору, часто з супутніми болями в ретроорбітальной області, що посилюються при русі очей. Поразка стовбура головного мозку супроводжується диплопией, ністагмом, запамороченням, болями в області лицьової частини черепа (включаючи невралгію трійчастого нерва), онімінням особи, слабкістю мімічних м’язів або геміс-пазма особи. Порушення координації, атаксія, тремор і дизартрія свідчать про поразку мозочка. Діагностичні критерії PC перераховані в табл. 167-2 і повинні допомогти клінічної оцінки, але не замінити її.

Фізікальне дослідження : Можуть бути виявлені зміни полів і зниження гостроти зору, порушення колірного сприйняття, блідість соска або неврит зорового нерва, патологічні зіничні рефлекси, ністагм, внутрішньоядерної офтальмоплегия (порушення приведення і ністагм одного ока при погляді в сторону), оніміння особи або слабкість лицьових м’язів, дизартрія, порушення координації рухів, атаксія, слабкість або спастичність м’язів, гіперрефлексія, втрата черевних рефлексів, клонус стопи, симптом Бабинського, порушення чутливості.

* Симптом Лермитта – раптова короткочасна біль, що виникає при нахилі голови і поширюється зверху вниз по хребту. Джерело: After Matthews et al: HPIM-13, p. 2288.

Інструментальні дослідження : МРТ – найбільш чутливий метод виявлення демієлінізуючих поразок. МР-сканування виявляє патологію у більш ніж 90% хворих з певним PC. Внутрішньовенне введення похідних гадолініума (магневіст, ом-нітскан) може підвищити ефективність виявлення вогнищ ураження. КТ-ска-вання, особливо з високими дозами контрасту і затримкою зображення, також може виявити бляшки. Дослідження зорових, слухових і соматосенсор-них викликаних потенціалів має діагностичну цінність при клінічно «німих» поразках. Один або більше видів викликаних потенціалів буває патологічним більш ніж у 80% хворих з достовірним діагнозом PC. Зміни СМЖ включають: виявлення моноспеціфіческіх аутоантитіл (75-90%), підвищення рівня IgG (80%) і основного білка мієліну, помірного лімфоцитарного Плео-цитоз (5-75 клітин в 25%), невеликого підвищення загального білка. Дослідження уродинаміки необхідно для діагностики та терапії порушень функції сечового міхура. КТ-сканування, МРТ-дослідження і мієлографія застосовують для виключення інших патологічних процесів, що імітують PC.

Лікування : PC знаходиться в стані безперервного вдосконалення і розвитку. Варіанти вибору схем лікування представлені на рис. 167-1. Глюкокортикоїди вельми ефективні для зменшення тяжкості гострих нападів, хоча не доведено їх ефективність у підвищенні ступеня излеченности хворих або запобігання подальшого наростання неврологічної дисфункції. Терапевтичні схеми наведені в табл. 167-3. Деякі автори вважають, що імуносупресори (цик-лофосфамід) знижують частоту загострень і припиняють прогресування захворювання, але поки немає єдиної думки з приводу цього виду лікування. У недавніх дослідженнях висловлено припущення, що р-інтерферон може бути ефективний для окремих хворих із захворюванням, що розвиваються за схемою «рецидив-ремісія».

2. Патологічні прояви повинні відображати, головним чином, поразка довгих провідних шляхів білої речовини мозку, звичайно:

а) пірамідних шляхів; б) мозжечкові шляхів; в) медіального поздовжнього пучка; г) зорового нерва і д) задніх стовпів спинного мозку.

3. Неврологічне дослідження або анамнез вказують на ураження двох або більше областей ЦНС.

а. МРТ може бути використано для обстеження хворих молодше 40 років для виявлення другого вогнища ураження, якщо при огляді було виявлено тільки одне вогнище. МРТ підтверджує діагноз, якщо виявлено чотири вогнища ураження білої речовини, або три вогнища, один з яких розташований в перивентрикулярна області. Виявлені осередки повинні бути не менше 3 мм в діаметрі.

б. Метод викликаних потенціалів застосовують для підтвердження наявності другого вогнища ураження.

а) двома або більше епізодами погіршення стану хворого з ураженням різних ділянок ЦНС при тривалості кожного з епізодів не менше 24 год, при цьому інтервал між епізодами повинен бути не менше одного місяця або б) поступовим або ступінчатим прогресування-ем хвороби понад 6 мес в поєднанні з синтезом IgG або виявленням двох або більше зон олігоклональних імуноглобулінів.

6. Поразка нервової системи не може бути пояснено іншим захворюванням. Додаткові дослідження, які можуть бути рекомендовані в специфічних випадках, включають: а) аналіз СМЖ; б) МРТ голови або хребта; в) визначення вмісту вітаміну В

в сироватці; г) виявлення титрів до ВІЛ-1 *; д) ШОЕ; е) виявлення РФ, антинуклеарних, анти-ДНК-антитіл (ВКВ); ж) дослідження сироватки на сифіліс; з) визначення ангіотензин-перетворюючого ферменту (саркоїдоз), і) серологічне виявлення бореліозу (хвороби Лайма); к) виявлення жирних кислот з дуже довгими ланцюгами (адренолейкодістрофіей); л) визначення вмісту молочної кислоти в сироватці або СМЖ, біопсію м’язів, аналіз мітохондріальної ДНК (патологія мітохондрій). < / p>

2. Ймовірний PC: є всі 6 діагностичних критеріїв, проте а) симптоми лише одного осередку ураження ЦНС, незважаючи на два епізоди неврологічних розладів в анамнезі, або б) в анамнезі лише один епізод неврологічних розладів і не пов’язані з ним неврологічні розлади виявлені при обстеженні.

3. Підозра на PC: всі 6 діагностичних критеріїв є, крім епізоду неврологічних розладів і неврологічних порушень, виявлених при обстеженні.

1. Водний розчин АКТГ (20 ОД / мл), 80 ОД внутрішньовенно в 500 мл 5% розчину глюкози протягом 6-8 ч 3 дня.

2. АКТГ гель (40 ОД / мл) внутрішньом’язово по 40 ОД кожні 12 годин протягом 7 днів. Потім доза зменшується кожні 3 дні по схемі: 35 ОД 2 рази на добу х 3 дня 30 ОД 2 рази на добу х 3 дні 50 ОД / добу х 3 дні 40 ОД / добу х 3 дня 30 ОД / добу х 3 дні 20 ОД / добу х 3 дні 20 ОД через день до 3 доз

Метилпреднізолон розводять в 500 мл 5% розчину глюкози і вводять повільно протягом 4-6 год, краще з ранку:

Метилпреднізолон, 1000 мг / добу внутрішньовенно 3 дні, паралельно преднізон всередину 1 мг / кг / сут х 14 днів

Ряд інших терапевтичних схем, що включають застосування антитіл проти специфічних субпопуляцій лімфоцитів, плазмаферез, циклоспорин А, 4-аміно-піридин і гіпербаричної оксигенації, знаходяться в стадії вивчення. Підтримуюча терапія може включати антихолінергічні препарати, легкі м’язові релаксанти, постійний катетер для усунення симптомів дисфункції сечового міхура; діазепам, баклофен і дантролен для усунення спазму м’язів-згиначів; фенітоїн і карбамазепін для усунення дизестезії. Клоназепам корисний хворим з інтенційний тремор.

® – на правах реклами. За зміст рекламних матеріалів редакція відповідальності не несе. На сайті використані довідкові матеріали взяті з відкритих джерел. не порушує авторських прав.

Інформація, опублікована на сайті, носить ознайомчий, а не рекомендаційний характер. Обов’язково проконсультуйтеся з фахівцем, щоб не завдати шкоди своєму здоров’ю!